3岁的乐乐最近呕吐、腹痛，还有酱油色的尿，家长带他到医院求治。医生一看，孩子面色苍黄，巩膜黄染，口唇苍白，考虑溶血性贫血。仔细一问，孩子发病前一天吃了蚕豆。

经过检查发现，乐乐患的是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，又称为“蚕豆病”，因患者吃蚕豆就会引发急性溶血而得名。这到底是什么病呢？

蚕豆病是怎么回事？

“蚕豆病”是一种遗传性疾病，患者受父母遗传基因影响，血液里的红细胞膜天生缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。而蚕豆中含有的一些氧化物质，会对缺乏这种酶的红细胞膜造成损伤，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，血红蛋白随尿液排出体外，导致尿液颜色成酱油色，不及时治疗，甚至危及生命。对于这类人群，蚕豆成了致命的“毒药”。除了蚕豆，有些药物、氧化性物质、感染等都可能引发“蚕豆病”宝宝溶血。因此，生活中要多加注意。

蚕豆病患者应该注意些什么？

蚕豆病作为一个遗传性疾病，临床表现差异很大，大部分患者可能没有临床症状，不发病的时候也不影响生活质量和寿命。但有小部分患者可能诱发溶血。所以除了通过新生儿筛查尽早发现外，最重要的是，在生活中注意预防，避免氧化应激。家长应充分知晓孩子的病情，及时跟医生沟通。

生活中的注意事项

在蚕豆开花、传粉、成熟和收获的季节，家长要避免带孩子到蚕豆地，尤其像广西、广东、海南等高发省份。在家中避免让孩子接触樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油等含萘的生活用品，甚至有些杀虫剂中的喷雾也可能导致溶血，使用时要格外注意。平时让小孩多喝水，多接触阳光，注意日常护理。

禁用和慎用的药物

如果孩子不舒服，就医时最好带上其G6PD生化酶活性检测及G6PD基因检测结果，一定要明确告诉医生，孩子为“蚕豆病”患者，以免医生用药导致溶血。

很多氧化性药物都禁用于蚕豆病患儿，如伯氨喹、氯喹、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、小檗碱、砜类、金银花、牛黄、川莲、茵栀黄、保婴丹等。还有些常用药物属于蚕豆病患者慎用，在大剂量或者特殊情况下也会导致溶血，如对乙酰氨基酚、阿司匹林、马来酸氯苯那敏、左氧氟沙星、维生素C等。一旦孩子发热，不能服用对乙酰氨基酚，建议选择布洛芬。蚕豆病患者的家属也要熟悉孩子不能服用的药物。

食物

切记不要食用蚕豆或蚕豆加工品，以及金银花、珍珠粉等药食同源的食物，其他水果、蔬菜一般都可以吃。

结语<<<

蚕豆虽然营养美味，但并不是所有人都适合。所幸的是，蚕豆病宝宝只要注意以上问题，就不会影响生活质量和身体健康，因为还有很多美味的食物可供选择。

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